Alteración del factor de la coagulación

Enfermedad de Von Willebrand

Se trata de una alteración hereditaria (es transmitida en forma autosómica dominante de padres a hijos) en la coagulación de la sangre, como consecuencia del factor VIII coagulatorio y prolongación del tiempo de sangrado. La característica de la enfermedad es el retrazo en la formación del coágulo durante el proceso de cicatrización de las heridas.

Es una enfermedad poco común que la padece el 1% de las personas. Sin embargo, es el trastorno hemorrágico hereditario más frecuente.

Causas

La causa es la deficiencia del factor de von Willebrand, el que ayuda a que las plaquetas de la sangre se aglutinen y adhieran a las paredes de los vasos sanguíneos, lo que se necesita para la normal coagulación de la sangre.

Síntomas

  • Sangrado de las encías
  • Hemorragias nasales
  • Sangrado menstrual anormal
  • Hematomas
  • Erupción cutánea

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad, generalmente, se realiza durante la infancia a casa de la demora en la cicatrización de las heridas, las hemorragias nasales o de las encías frecuentes, la aparición de hematomas sin explicación aparente o por golpes intrascendentes. Sus primeros síntomas pueden aparecer igualmente en la pubertad con la llegada de la primera menstruación, lo que causa sangrados abundantes y prolongadas. Es poco frecuente que las complicaciones sean graves como hemorragias severas o anemias.

¿Qué pasa con la Enfermedad de Von Willebrand durante el embarazo?

Durante el embarazo el sangrado puede disminuir y las mujeres que padecen esta afección en general no presentan sangrado en exceso en el parto. Aunque puede haber riesgos de hemorragia postparto y los cambios hormonales pueden alterar los factores de coagulación incluso normalizando el factor VII, el que generalmente disminuye con la enfermedad.

Como la enfermedad es transmitida de padres a hijos, en el caso del embarazo puede ser necesaria la asesoría genética.

Tratamiento

En la mayoría de los casos la enfermedad de Von Willebran en el embarazo no requiere tratamiento. Sin embargo, en casos de antecedentes de hemorragias nasales espontáneas o tras la extracción de una pieza dental, se debe tener las previsiones de tener durante el parto, plasma o concentrado de factor VIII, para usar en forma endovenosa para el tratamiento durante el parto o postparto.

Complicaciones en el bebé recién nacido:

Las complicaciones hemorrágicas en el recién nacido con la enfermedad de von Willebrand son poco comunes y entre ellas están Willebrandán:

  • Sangrado del cordón
  • Hemorragia intracerebral
  • Hematoma cefálico
  • Hematoma luego de la inyección intramuscular de vitamina K

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