Anomalía congénita poco usual en la cual la uretra no se forma por completo

Epispadias

Es un extraño defecto congénito en la abertura de la uretra, por el cual ésta no termina de formarse en un tubo completo y como consecuencia de lo cual la orina sale por el lugar equivocado.

La causa exacta es desconocida. Puede deberse a que el hueso púbico no se desarrolló como debería

Puede ocurrir con otras anomalías congenititas como la extrofia vesical (en la mayoría de los casos), una rara afección en la que la vejiga va de adentro hacia fuera sobresaliendo de la pared abdominal.

El epispadias ocurre en 1 de cada 117.000 varones y en 1 de cada 484.000 niñas al nacer y es diagnosticado, en general, al momento del nacimiento o poco tiempo después.

En los varones el epispadias puede clasificarse según la ubicación de la salida de la uretra en:

  • Epispadias glandular: La uretra se abre en la cara dorsal del glande, que en general es plano y ancho
  • Epispadias penopúbico: Con salida de la uretra a la altura de la unión del pene con el pubis
  • Epispadias peneano: El meato uretral se abre a lo largo de la cara dorsal del cuerpo del pene. Generalmente existe un surco plano entre el meato y el glande

Síntomas

Hombres:

  • Pene corto y ancho con una anormal curvatura
  • La uretra en general desemboca en la parte lateral o superior del pene, en vez de hacerlo en la punta
  • Ensanchamiento del hueso púbico
  • Infecciones den el tracto urinario

Mujeres:

  • Clítoris y labios vaginales anormales
  • La abertura suele estar entre el clítoris y los labios, pero también puede estar en el área abdominal
  • Ensanchamiento del hueso púbico
  • Problemas de incontinencia urinaria
  • Reflujo de la orina en el riñón (nefropatía por reflujo)
  • Infecciones en el tracto urinario

Exámenes de diagnóstico

  • Pielografía intravenosa: Radiografía de vejiga, riñones y uréteres
  • Radiografía de la pelvis
  • Examen de sangre
  • Ecografía del aparato genitourinario
  • Resonancia magnética y tomografía computada

Tratamiento

El tratamiento requiere cirugía de reparación de la zona genito urinaria en los primeros años de vida, en la cual además se puede reparar la incontinencia urinaria, aunque puede ser necesaria una segunda intervención.

La técnica quirúrgica más popular y eficaz es la modificación Cantwell-Ransley.

Pronóstico

La cirugía ayuda a controlar el flujo urinario y a mejorar la apariencia de los genitales.

Complicaciones

  • Incontinencia urinaria aún tras la cirugía
  • Daño al uréter y al riñón
  • Disfunciones sexuales
  • Esterilidad

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