Se trata de una forma de cáncer poco frecuente que afecta a la piel del pezón y la areola. En general las mujeres que tienen esta enfermedad, también presentan uno o dos tumores en el interior del mismo seno (carcinomas ductales in situ o cáncer invasor del seno).

En general la enfermedad se diagnostica a mujeres de, aproximadamente, 57 años de edad, pero igualmente ha sido diagnosticada a adolescentes.

Causas

Aún no hay consenso acerca de la causa de la enfermedad, la teoría que recibe mayor consenso es que las células cancerosas de un tumor dentro del seno viajan por los conductos de leche al pezón y la areola. Esto explica el por qué la enfermedad de Paget de seno y los tumores en el interior del mismos, generalmente, están juntos.

Otra teoría es que las células en el pezón o la areola se vuelven cancerosas espontáneamente, lo cual explicaría el por qué hay casos de enfermedad de Paget del seno sin tumor en el interior del mismo seno.

Síntomas

Los síntomas de esta enfermedad suelen confundirse con los de algunas afecciones benignas de la piel como eccema o dermatitis:

  • Descamación de la piel con costras o engrosamiento en el pezón o alrededor del mismo
  • Picazón , enrojecimiento o cosquilleo en el pezón o la areola
  • Secreción del pezón que puede ser sanguinolenta o amarillenta
  • Pezón aplanado

Dado que estos primeros síntomas son similares a los de afecciones benignas de la piel y a que la enfermedad de Paget es poco frecuente, el diagnostico inicial suele ser erróneo. Es frecuente que las mujeres con esta enfermedad manifiesten síntomas durante varios meses antes de recibir el diagnóstico.

Tratamiento

La cirugía conservadora de seno que abarca la extirpación del pezón y la areola con aplicación posterior de radioterapia en todo el seno es una alternativa segura para las mujeres con la enfermedad que no presentan bultopalpable en el seno o en cuyas mamografías no aparece tumor.

En los casos de mujeres con enfermedad de Paget con un tumor en el seno sometidas a una mastectomía, se debe ofrecer la opción de una biopsia de ganglio linfático centinela para controlar que el cáncer no se haya diseminado a los ganglios linfáticos axilares. En caso de hallar células cancerosas en uno o varios ganglios linfáticos centinela, puede ser necesaria una cirugía de ganglios linfáticos axilares más extensa.

Pronóstico

El pronóstico depende de algunos factores como ser:

  • Si hay tumor o no en el seno afectado
  • Si hay cáncer invasor de seno en el seno afectado y el estadio de este cáncer
  • Si hay uno o más tumores en el seno afectado, si son carcinomas ductales in situ o cánceres invasores de seno

La presencia de cáncer invasor en el seno afectado y la diseminación a los ganglios linfáticos próximos, se asocia con una supervivencia fugaz.

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