Síndrome de Sturge-Weber

Se trata de un trastorno poco frecuente de causa desconocida que pertenece al grupo de las facomatosis (cuadro de enfermedades neurocutáneas) y está presente al nacer. Es un síndrome no hereditario en el cual el niño que lo padece, tendrá una marca de nacimiento llamada hemangioma plano y puede tener problemas en el sistema nervioso.

Síntomas

  • Convulsiones
  • Problemas de aprendizaje
  • Hemangioma plano (generalmente aparece en la cara, con mucho mayor frecuencia que en otras partes el cuerpo)
  • Parálisis o debilidad de un lado

Tratamiento

  • Medicación anticonvulsiva para tratar las convulsiones
  • Terapia con láser para el hemangioma plano
  • Cirugía del cerebro para prevenir convulsiones
  • Gotas para los ojos o cirugía para el tratamiento del glaucoma
  • Fisioterapia para la parálisis o la debilidad

Pronóstico

La mayoría de los casos de la enfermedad no son potencialmente mortales. La calidad de vida depende la prevención o tratamiento de los síntomas, como por ejemplo las convulsiones.

Los pacientes deberán recibir tratamiento anual con un oftalmólogo para tratar el glaucoma. También deberán visitar al neurólogo para tratar las convulsiones y otros síntomas del sistema nervioso.

Complicaciones

  • Crecimiento raro de las vasos sanguíneos del cráneo
  • Retrasos en el desarrollo
  • Glaucoma que puede conducir a ceguera
  • Convulsiones
  • Continuo crecimiento del hemangioma plano
  • Problemas emocionales y de conducta
  • Parálisis

Opistótonos

Se trata de una afección más frecuente en bebés y niños, en la que el cuerpo no se sostiene de una postura normal. La persona, generalmente, está rígida y arqueada la espalda, con la cabeza tirada para atrás. Cuando una persona con opistótonos se recuesta boca arriba, solamente la parte trasera de la cabeza y los talones son los que tocan la superficie de apoyo.

Causas

La afección puede presentarse en bebés con meningitis y también puede manifestarse como un signo de reducción de la función cerebral o lesión del sistema nervioso.

  • Tumor cerebral
  • Aciduria glutárica y acidemias orgánicas
  • Convulsiones
  • Traumatismo craneal grave
  • Hemorragia subcutánea
  • Síndrome de Arnold-Chiari (problema en la estructura cerebral)
  • Enfermedad de Gaucher
  • Aciduria glutárica y acidemias orgánicas
  • Desequilibrio electrolítico grave
  • Síndrome de la persona rígida (afección en la que la persona está rígida y presenta espasmos
  • Tétanos
  • Deficiencia de la hormona del crecimiento
  • Hijos de mujeres que durante el embarazo beben grandes cantidades de alcohol (poco común) pueden desarrollar la afección como consecuencia de la abstinencia alcohólica
  • Medicamentos como las fenotiazinas y otros antipsicóticos pueden traer un efecto secundario llamado distónica aguda y el opistótonos puede ser parte de este
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