Malformación congénita poco común que puede causar la amputación de algún miembro, dedo, así como labio leporino, etc.

Síndrome de bridas amnióticas

Se trata de un conjunto de malformaciones congénitas relacionadas con bandas fibrosas que atrapan o aprietan determinadas partes del feto, causando deformaciones o amputaciones.

Las lesiones más frecuentes son las constricciones anulares con linfedema de extremidades, amputaciones de miembros o dedos (las amputaciones son más comunes en los dedos de las manos). Aproximadamente un 50% de las malformaciones congénitas incluyen labio leporino, pie zambo, paladar hendido. En 1/3 de los casos hay lesiones cráneo faciales como ser deformidades nasales, cefalocele asimétrico.

El síndrome de brida amniótica es poco frecuente, se presenta en, aproximadamente, 1 de cada 10.000 nacidos vivos.
Esta condición puede causar aborto espontáneo.

Causas

Son causadas por un daño a una parte de la placenta llamada amnios, el cual puede producir bandas seudofibrosas que compriman algunas partes del feto. Dichas bandas disminuyen el riego sanguíneo a las zonas comprimidas, haciendo que se desarrollen anormalmente.

Síntomas

La gravedad de la deformidad depende y puede ir desde solamente el dedo de un pie o mano, hasta la falta de una pierna o brazo o el subdesarrollo de alguno de ellos.

El síntoma más característico es la presencia de anillos de constricción (surco) en los miembros.

Los síntomas pueden incluir:

  • Hendidura anormal en la cara (fisura)
  • Defectos del abdomen o en el cierre de la pared torácica
  • Carencia total o parcial de una pierna o brazo (amputación congénita)
  • Banda o indentación permanentes alrededor de un brazo, pierna dedo de la mano o el pie
  • Meningoceles (profusión de las meninges a través de un defecto óseo) y encefaloceles craneales
  • En casos graves puede haber anencefalia (ausencia total o parcial del cerebro)

Tratamiento

El tratamiento más frecuente consiste en la cirugía reconstructiva. A largo plazo también es recomendable la terapia física.

En caso de que la condición sea detectada durante el embarazo, la cirugía fetal se realiza en casos muy raros para salvar al bebé de deformidades, pero no si están involucrados órganos vitales como el cordón umbilical u otros. En caso de ser realizada, la cirugía se lleva a cabo luego de completado el séptimo mes de gestación.

Pronóstico

El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad. Generalmente los casos son leves y el pronóstico para el desempeño normal es muy bueno.

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