Avances en leucemia linfoblástica infantil

La leucemia linfoblástica aguda de células T (LLA-T) es uno de los tipos de cáncer infantil de más frecuencia. Supone un 15 % de las leucemias linfoblásticas agudas, y estas a su vez superan la cuarta parte del total de cánceres diagnosticados en niños por debajo de los 15 años.

Características de la enfermedad

La enfermedad se caracteriza por un incremento en la producción de un tipo de glóbulo blanco (el linfocito T) y afecta a la sangre y a la médula ósea. El pronóstico variará según la edad del paciente y el momento en que se detecte, también influyen el género o la raza, aunque en líneas generales existe un buen pronóstico.

El incremento de un tipo celular resta espacio disponible en el flujo sanguíneo y en médula ósea para el resto de leucocitos así como para los glóbulos rojos o las plaquetas, y todo eso puede llevar a una mayor facilidad para el sangrado, las infecciones o las anemias.

Prevalencia

Los antecedentes familiares, la exposición a radiaciones, los tratamientos que debilitan el sistema inmune (quimioterapia previa) o ser de raza blanca son factores que incrementan el riesgo de padecer LLA-T.

Como peculiaridad, afecta más a hombres que a mujeres (la incidencia en hombres es tres veces mayor) . Este hecho sugiere un vínculo posible entre la patología y el sexo, y más concretamente con los cromosomas que lo determinan (X, Y).

Algunos estudios al respecto

Un trabajo dirigido por la Universidad de Columbia (Nueva York-Estados Unidos) ha indagado en las causas que originan la enfermedad. La realidad estadística antes nombrada, hizo sospechar la existencia de algún factor supresor de tumores ligado al cromosoma X, cromosoma que presenta dos copias en las mujeres por sólo una en varones.

De este modo se llegó a la identificación del gen PHF6, codificado en el cromosoma X, y que por tanto presenta solamente una copia en varones. En consecuencia, las pérdidas de fragmentos o las mutaciones que provocan la desactivación del gen, afectan de diferente manera a los dos sexos. Estas alteraciones se han hallado en el 16% de las leucemias pediátricas y en el 35% de las leucemias en adulto, y están restringidas a muestras de pacientes de sexo masculino.

La afectación del gen da lugar a la expresión de dos oncogenes relacionados con la enfermedad: TLX1 y TLX3.

El trabajo ha sido publicado en Nature Genetics, y se suma a otros trabajos que se han centrado en los mecanismos moleculares. Al parecer, según estos últimos, existen moléculas implicadas en el origen de las leucemias linfoblásticas, y se trataría de posibles dianas terapéuticas. Habría en algunas leucemias, una falta de regulación en los mecanismos moleculares empleados por el linfocito T para su propagación durante la generación en el Timo. Uno de estos trabajos más recientes ha sido realizado por el Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC) en España, y publicado en The Journal of Experimental Medicine.

Tratamiento

Actualmente el tratamiento se basa fundamentalmente en quimioterapia. La unión de todos estos hallazgos podría suponer que los tumores con mutaciones en el gen PHF6, sean un día tratables por medio de terapias específicas contra dianas moleculares concretas.