Necrosis aséptica de la cabeza femoral del niño. Forma parte del grupo de las osteocondrosis. La vascularización de la cabeza del fémur se ve alterada, y como consecuencia se produce necrosis y reparación posterior.

Epidemiología:

La enfermedad de Legg, Perthes, afecta a uno de cada 9000 niños entre 4-9 años de edad. Es 4 veces más frecuente en hombres que en mujeres. Unilateral en el 90% de los casos. Predominante en raza blanca.

Etiología:

Se asocia con retraso de la edad ósea, hiperactividad, tabaquismo pasivo y uso de corticoides.

Clínica:

Dolor, cojera (marcha de Trendelemburg o marcha de pato bilateral), rotación externa para relajar la pierna, acortamiento del miembro afectado.

Signo de la marcha (Chalán): No apoya las dos piernas por igual al caminar.

Pruebas Complementarias:

  • Radiografía anteroposterior y axial: Falta de calcificación de epífisis (zona más extrema, en región proximal o distal del hueso) que se manifiesta radiologicamente como radiotransparencia por necrosis. Acto seguido se produce revascularización e invasión por tejido de granulación en la epífisis, sometida a fenómenos de reabsorción y sustitución de hueso necrosado. Cuando esta se extiende aparece un cuadro completo de aplanamiento (coxa plana) y fragmentación aparente. Da la impresión de que falta hueso, ya que en ocasiones no se llega a ver la epífisis. Sin embargo, el hueso sigue estando ahí, lo que ocurre es que hay una descalcificación muy grande debido al déficit de irrigación y el hueso está reparándose
  • Gammagrafía
  • Resonancia magnética nuclear
  • Tomografia axial computerizada
  • Analítica negativa

Fases:

  1. Interrupción de irrigación arterial y necrosis ósea – disminución de tamaño del núcleo de crecimiento óseo y ensanchamiento de espacio articular
  2. Fase de condensación – colapso trabecular inicial; aposición reiterada de tejido óseo neoformado: Calcificación de tejido medular necrosado; alteraciones del cartílago de conjunción
  3. Fase de fragmentación – reabsorción de hueso necrótico
  4. Fase de reparación – hueso subcondral en la cabeza femoral con regeneración progresiva de la epífisis
  5. Fase de deformidad – remodelación de epífisis y acetábulo
  6. Diagnóstico Diferencial:

    Es necesario plantear el diagnóstico diferencial con cualquier infección; epifisiolisis y sinovitis transitoria (según edad de aparición);
    tuberculosis (atrofia muscular)
    .

    Cuando la enfermedad de Perthes es bilateral, se deben descartar otras enfermedades como la displasia epifisaria múltiple, enfermedades inflamatorias, hipotiroidismo, anemia de células falciformes o enfermedad de Gaucher.

    Tratamiento:

    El objetivo es recuperar la movilidad completa de la cadera, especialmente el movimiento de separación.

    Siempre fijarse en que se mantenga la esfericidad de la cabeza femoral cuando se regenera.

    Hay autores que dicen que en niños menores de 6 años el tratamiento debe limitarse a la observación, independientemente de la extensión de la lesión, ya que si no se trata, curará solo.

    Luego están los tratamientos de contención cuyo objetivo es mantener la cabeza femoral en el interior del acetábulo para favorecer su remodelación. Las férulas y la tracción son mal tolerados.

    El tratamiento quirúrgico se plantea en casos más graves donde se realizan forajes (perforación del hueso) y osteotomías.

    Secuelas:

  • Coxa magna: Cabeza femoral muy deformada y cuello del fémur corto. La articulación funciona mal y produce desgaste que conduce a artrosis. Deformidades
  • Coxa plana: Cabeza femoral queda aplanada
  • Cierre fisario prematuro
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